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偏頭痛是一類(lèi)發(fā)作性且常為單側(cè)的搏動(dòng)性頭痛。在美國(guó)，偏頭痛造成的社會(huì)經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)為10～17億美元。在我國(guó)也有大量患者因偏頭痛而影響工作、學(xué)習(xí)和生活。多數(shù)患者有家族史。

偏頭痛的確切病因及發(fā)病機(jī)制仍處于討論之中。很多因素可誘發(fā)、加重或緩解偏頭痛的發(fā)作。通過(guò)物理或化學(xué)的方法，學(xué)者們也提出了一些學(xué)說(shuō)。對(duì)于某些個(gè)體而言，很多外部或內(nèi)部環(huán)境的變化可激發(fā)或加重偏頭痛發(fā)作。 1.激素變化口服避孕藥可增加偏頭痛發(fā)作的頻度；月經(jīng)是偏頭痛常見(jiàn)的觸發(fā)或加重因素(“周期性頭痛”)；妊娠、性交可觸發(fā)偏頭痛發(fā)作(“性交性頭痛”)。 2.某些藥物某些易感個(gè)體服用硝苯地平(心痛定)、異山梨酯(消心痛)或硝酸甘油后可出現(xiàn)典型的偏頭痛發(fā)作。 3.天氣變化特別是天氣轉(zhuǎn)熱、多云或天氣潮濕。 4.某些食物添加劑和飲料最常見(jiàn)者是酒精性飲料，如某些紅葡萄酒；奶制品，奶酪，特別是硬奶酪；咖啡；含亞硝酸鹽的食物，如湯、熱狗；某些水果，如柑橘類(lèi)水果；巧克力(“巧克力性頭痛”)；某些蔬菜；酵母；人工甜食；發(fā)酵的腌制品如泡菜；味精。 5.運(yùn)動(dòng) 頭部的微小運(yùn)動(dòng)可誘發(fā)偏頭痛發(fā)作或使之加重，有些患者因懼怕乘車(chē)引起偏頭痛發(fā)作而不敢乘車(chē)；踢足球的人以頭頂球可誘發(fā)頭痛(“足球運(yùn)動(dòng)員偏頭痛”)；爬樓梯上樓可出現(xiàn)偏頭痛。 6.睡眠過(guò)多或過(guò)少。 7.一頓飯漏吃或后延。 8.抽煙或置身于煙中。 9.閃光、燈光過(guò)強(qiáng)。 10.緊張、生氣、情緒低落、哭泣(“哭泣性頭痛”)，很多女性逛商場(chǎng)或到人多的場(chǎng)合可致偏頭痛發(fā)作；國(guó)外有人騎馬時(shí)盡管擁擠不到1min，也可使偏頭痛加重。在激發(fā)因素中，數(shù)量、聯(lián)合作用及個(gè)體差異尚應(yīng)考慮。如對(duì)于敏感個(gè)體，吃一片橘子可能不致引起頭痛，而吃數(shù)枚橘子則可引起頭痛。有些情況下，吃數(shù)枚橘子也不引起頭痛發(fā)作，但如同時(shí)有月經(jīng)的影響，這種聯(lián)合作用就可引起偏頭痛發(fā)作。有的個(gè)體在商場(chǎng)中呆一會(huì)兒即出現(xiàn)發(fā)作，而有的個(gè)體僅于商場(chǎng)中久待才出現(xiàn)偏頭痛發(fā)作。偏頭痛尚有很多改善因素。有人于偏頭痛發(fā)作時(shí)靜躺片刻，即可使頭痛緩解。有人于光線(xiàn)較暗淡的房間閉目而使頭痛緩解。有人于頭痛發(fā)作時(shí)喜以雙手壓迫雙顳側(cè)，以期使頭痛緩解，有人通過(guò)冷水洗頭使頭痛得以緩解。婦女絕經(jīng)后及妊娠3個(gè)月后偏頭痛趨于緩解。

發(fā)病機(jī)制

有關(guān)發(fā)病機(jī)制的幾個(gè)學(xué)說(shuō)： 1.血管活性物質(zhì)5-HT學(xué)說(shuō) 是學(xué)者們提及最多的一個(gè)。人們發(fā)現(xiàn)偏頭痛發(fā)作期血小板中5-HT濃度下降，而尿中5-HT代謝物5-HT羥吲哚乙酸增加。腦干中5-HT能神經(jīng)元及去甲腎上腺素能神經(jīng)元可調(diào)節(jié)顱內(nèi)血管舒縮。很多5－HT受體拮抗藥治療偏頭痛有效。以利血平耗竭5-HT可加速偏頭痛發(fā)生。 2.三叉神經(jīng)血管腦膜反應(yīng) 曾通過(guò)刺激嚙齒動(dòng)物的三叉神經(jīng)，可使其腦膜產(chǎn)生炎性反應(yīng)，而治療偏頭痛藥物麥角胺，雙氫麥角胺、舒馬普坦(sumatriptan)等可阻止這種神經(jīng)源性炎癥。在偏頭痛患者可檢測(cè)到由三叉神經(jīng)所釋放的降鈣素基因相關(guān)肽(CGRP)，而降鈣素基因相關(guān)肽為強(qiáng)烈的血管擴(kuò)張藥。雙氫麥角胺、Sumatriptan既能緩解頭痛，又能降低降鈣素基因相關(guān)肽含量。因此，偏頭痛的疼痛是由神經(jīng)血管性炎癥產(chǎn)生的無(wú)菌性腦膜炎。Wilkinson認(rèn)為三叉神經(jīng)分布于涉痛區(qū)域，偏頭痛可能就是一種神經(jīng)源性炎癥。Solomon在復(fù)習(xí)兒童偏頭痛的研究文獻(xiàn)后指出，兒童眼肌麻痹型偏頭痛的復(fù)視，源于海綿竇內(nèi)頸內(nèi)動(dòng)脈的腫脹伴第Ⅲ對(duì)腦神經(jīng)的損害。另一種解釋是小腦上動(dòng)脈和大腦后動(dòng)脈腫脹造成的第Ⅲ對(duì)腦神經(jīng)的損害，也可能為神經(jīng)的炎癥。 3.內(nèi)源性疼痛控制系統(tǒng)障礙中腦水管周?chē)暗谒哪X室室底灰質(zhì)含有大量與鎮(zhèn)痛有關(guān)的內(nèi)源性阿片肽類(lèi)物質(zhì)，如腦啡肽、β-內(nèi)啡呔等。正常情況下，這些物質(zhì)通過(guò)對(duì)疼痛傳入的調(diào)節(jié)而起鎮(zhèn)痛作用。雖然報(bào)道的結(jié)果不一，但多數(shù)報(bào)道顯示偏頭痛患者腦脊液或血漿中β-內(nèi)啡肽或其類(lèi)似物降低，提示偏頭痛患者存在內(nèi)源性疼痛控制系統(tǒng)障礙。這種障礙導(dǎo)致患者疼痛閾值降低，對(duì)疼痛感受性增強(qiáng)，易于發(fā)生疼痛。鮭鈣緊張素治療偏頭痛的同時(shí)可引起患者血漿β-內(nèi)啡肽水平升高。 4.自主功能障礙自主功能障礙很早即引起了學(xué)者們的重視。瞬時(shí)心率變異及心血管反射研究顯示，偏頭痛患者存在交感功能低下。24h動(dòng)態(tài)心率變異研究提示，偏頭痛患者存在交感、副交感功能平衡障礙。也有學(xué)者報(bào)道偏頭痛患者存在瞳孔直徑不均，提示這部分患者存在自主功能異常。有人認(rèn)為在偏頭痛患者中的猝死現(xiàn)象可能與自主功能障礙有關(guān)。 5.偏頭痛的家族聚集性及基因研究偏頭痛患者具有肯定的家族聚集性?xún)A向。遺傳因素最明顯，研究也較多的是家族性偏癱型偏頭痛及基底型偏頭痛。有先兆偏頭痛比無(wú)先兆偏頭痛具有更高的家族聚集性。有先兆偏頭痛和偏癱發(fā)作可在同一個(gè)體交替出現(xiàn)，并可同時(shí)出現(xiàn)于家族中，基于此，學(xué)者們認(rèn)為家族性偏癱型偏頭痛和非復(fù)雜性偏頭痛可能具有相同的病理生理和病因。Baloh等報(bào)道了數(shù)個(gè)家族，其家族中多個(gè)成員出現(xiàn)偏頭痛性質(zhì)的頭痛，并有眩暈發(fā)作或原發(fā)性眼震，有的晚年繼發(fā)進(jìn)行性周?chē)郧巴スδ軉适?，有的家族成員發(fā)病年齡趨于一致，如均于25歲前出現(xiàn)癥狀發(fā)作。有報(bào)道，偏癱型偏頭痛家族基因缺陷與19號(hào)染色體標(biāo)志點(diǎn)有關(guān)，但也有發(fā)現(xiàn)提示有的偏癱型偏頭痛家族與19號(hào)染色體無(wú)關(guān)，提示家族性偏癱型偏頭痛存在基因的變異。與19號(hào)染色體有關(guān)的家族性偏癱型偏頭痛患者出現(xiàn)發(fā)作性意識(shí)障礙的頻度較高，這提示在各種與19號(hào)染色體有關(guān)的偏頭痛發(fā)作的外部誘發(fā)閾值較低是由遺傳決定的。Ophoff報(bào)道34例與19號(hào)染色體有關(guān)的家族性偏癱型偏頭痛家族，在電壓閘門(mén)性鈣通道α1亞單位基因代碼功能區(qū)域存在4種不同的錯(cuò)叉突變。有一種伴有發(fā)作間期眼震的家族性發(fā)作性共濟(jì)失調(diào)，其特征是共濟(jì)失調(diào)。眩暈伴以發(fā)作間期眼震，為顯性遺傳性神經(jīng)功能障礙，這類(lèi)患者約有50%出現(xiàn)無(wú)先兆偏頭痛，臨床癥狀與家族性偏癱型偏頭痛有重疊，二者亦均與基底型偏頭痛的典型狀態(tài)有關(guān)，且均可有原發(fā)性眼震及進(jìn)行性共濟(jì)失調(diào)。Ophoff報(bào)道了2例伴有發(fā)作間期眼震的家族性共濟(jì)失調(diào)家族，存在19號(hào)染色體電壓依賴(lài)性鈣通道基因的突變，這與在家族性偏癱型偏頭痛所探測(cè)到的一樣。所不同的是其閱讀框架被打斷，并產(chǎn)生一種截?cái)嗟摩?亞單位，這導(dǎo)致正常情況下可在小腦內(nèi)大量表達(dá)的鈣通道密度的減少，由此可能解釋其發(fā)作性及進(jìn)行性加重的共濟(jì)失調(diào)。同樣的錯(cuò)叉突變?nèi)绾螌?dǎo)致家族性偏癱型偏頭痛中的偏癱發(fā)作尚不明。 Baloh報(bào)道了3例伴有雙側(cè)前庭病變的家族性偏頭痛家族。家族中多個(gè)成員經(jīng)歷偏頭痛性頭痛、眩暈發(fā)作(數(shù)分鐘)，晚年繼發(fā)前庭功能喪失。晚期，當(dāng)眩暈發(fā)作停止，由于雙側(cè)前庭功能喪失導(dǎo)致平衡障礙及走路擺動(dòng)。作者提出可能在前庭毛細(xì)胞上鈣通道亞單位突變得到選擇性的表達(dá)，由此解釋聽(tīng)力正常時(shí)發(fā)作性眩暈和進(jìn)行性雙側(cè)前庭病變。 6.血管痙攣學(xué)說(shuō) 顱外血管擴(kuò)張可伴有典型的偏頭痛性頭痛發(fā)作。偏頭痛患者是否存在顱內(nèi)血管的痙攣尚有爭(zhēng)議。以往認(rèn)為偏頭痛的視覺(jué)先兆是由血管痙攣引起的，現(xiàn)在有確切的證據(jù)表明，這種先兆是由于皮質(zhì)神經(jīng)元活動(dòng)由枕葉向額葉的擴(kuò)布抑制(3mm/min)造成的。血管痙攣更像是視網(wǎng)膜性偏頭痛的始動(dòng)原因，一些患者經(jīng)歷短暫的單眼失明，于發(fā)作期檢查，可發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜動(dòng)脈的痙攣。另外，這些患者對(duì)抗血管痙攣劑有反應(yīng)。與偏頭痛相關(guān)的聽(tīng)力喪失和(或)眩暈可基于內(nèi)聽(tīng)動(dòng)脈耳蝸和(或)前庭分支的血管痙攣來(lái)解釋。血管痙攣可導(dǎo)致內(nèi)淋巴管或囊的缺血性損害，引起淋巴液循環(huán)損害，并最終發(fā)展成為水腫。經(jīng)顱多普勒(TCD)腦血流速度測(cè)定發(fā)現(xiàn)，不論是在偏頭痛發(fā)作期還是發(fā)作間期，均存在血流速度的加快，提示這部分患者顱內(nèi)血管緊張度升高。 7.離子通道障礙很多偏頭痛綜合征所共有的臨床特征與遺傳性離子通道障礙有關(guān)。偏頭痛患者內(nèi)耳存在局部細(xì)胞外鉀的積聚。當(dāng)鈣進(jìn)入神經(jīng)元時(shí)鉀退出。因?yàn)閮?nèi)耳的離子通道在維持富含鉀的內(nèi)淋巴和神經(jīng)元興奮功能方面是至關(guān)重要的，腦和內(nèi)耳離子通道的缺陷可導(dǎo)致可逆性毛細(xì)胞除極及聽(tīng)覺(jué)和前庭癥狀。偏頭痛中的頭痛則是繼發(fā)現(xiàn)象，這是細(xì)胞外鉀濃度增加的結(jié)果。偏頭痛綜合征的很多誘發(fā)因素，包括緊張、月經(jīng)，可能是激素對(duì)有缺陷的鈣通道影響的結(jié)果。 8.其他學(xué)說(shuō) 有人發(fā)現(xiàn)偏頭痛于發(fā)作期存在血小板自發(fā)聚集和黏度增加。另有人發(fā)現(xiàn)偏頭痛患者存在TXA2、PGLI2平衡障礙、P物質(zhì)及神經(jīng)激肽的改變。

臨床表現(xiàn)

Saper在描述偏頭痛發(fā)作時(shí)將其分為5期來(lái)敘述。需要指出的是，這五期并非每次發(fā)作所必備的，有的患者可能只表現(xiàn)其中的數(shù)期，大多數(shù)患者的發(fā)作表現(xiàn)為2期或2期以上，有的僅表現(xiàn)其中的一期。另一方面，每期特征可以存在很大不同，同一個(gè)體的發(fā)作也可不同。 1.前軀期 60%的偏頭痛患者在頭痛開(kāi)始前數(shù)小時(shí)至數(shù)天出現(xiàn)前軀癥狀。前軀癥狀并非先兆，不論是有先兆偏頭痛還是無(wú)先兆偏頭痛均可出現(xiàn)前軀癥狀?？杀憩F(xiàn)為精神、心理改變，如精神抑郁、疲乏無(wú)力、懶散、昏昏欲睡，也可情緒激動(dòng)。易激惹、焦慮、心煩或欣快感等。尚可表現(xiàn)為自主神經(jīng)癥狀，如面色蒼白、發(fā)冷、厭食或明顯的饑餓感、口渴、尿少、尿頻、排尿費(fèi)力、打哈欠、頸項(xiàng)發(fā)硬、惡心、腸蠕動(dòng)增加、腹痛、腹瀉、心慌、氣短、心率加快，對(duì)氣味過(guò)度敏感等。不同患者前軀癥狀具有很大的差異，但每例患者每次發(fā)作的前軀癥狀具有相對(duì)穩(wěn)定性。這些前軀癥狀可在前軀期出現(xiàn)，也可于頭痛發(fā)作中、甚至持續(xù)到頭痛發(fā)作后成為后續(xù)癥狀。 2.先兆約有20%的偏頭痛患者出現(xiàn)先兆癥狀。先兆多為局灶性神經(jīng)癥狀，偶為全面性神經(jīng)功能障礙。典型的先兆應(yīng)符合下列4條特征中的3條，即：重復(fù)出現(xiàn)，逐漸發(fā)展、持續(xù)時(shí)間不多于lh，并跟隨出現(xiàn)頭痛。大多數(shù)病例先兆持續(xù)5～20min。極少數(shù)情況下先兆可突然發(fā)作，也有的患者于頭痛期間出現(xiàn)先兆性癥狀。尚有伴遷延性先兆的偏頭痛，其先兆不僅始于頭痛之前，尚可持續(xù)到頭痛后數(shù)小時(shí)至7天。先兆可為視覺(jué)性的、運(yùn)動(dòng)性的、感覺(jué)性的，也可表現(xiàn)為腦干或小腦性功能障礙。最常見(jiàn)的先兆為視覺(jué)性先兆，約占先兆的90%。如閃電、暗點(diǎn)、單眼黑矇、雙眼黑矇、視物變形、視野外空白等。閃光可為鋸齒樣或閃電樣閃光、城垛樣閃光。視網(wǎng)膜動(dòng)脈型偏頭痛患者眼底可見(jiàn)視網(wǎng)膜水腫，偶可見(jiàn)櫻紅色黃斑。僅次于視覺(jué)現(xiàn)象的常見(jiàn)先兆為麻痹。典型的是影響一側(cè)手和面部，也可出現(xiàn)偏癱。如果優(yōu)勢(shì)半球受累，可出現(xiàn)失語(yǔ)。數(shù)十分鐘后出現(xiàn)對(duì)側(cè)或同側(cè)頭痛，多在兒童期發(fā)病。這稱(chēng)為偏癱型偏頭痛。偏癱型偏頭痛患者的局灶性體征可持續(xù)7天以上，甚至在影像學(xué)上發(fā)現(xiàn)腦梗死。偏頭痛伴遷延性先兆和偏頭痛性偏癱以前曾被劃入“復(fù)雜性偏頭痛”。偏頭痛反復(fù)發(fā)作后出現(xiàn)眼球運(yùn)動(dòng)障礙稱(chēng)為眼肌麻痹型偏頭痛。多為動(dòng)眼神經(jīng)麻痹所致，其次為滑車(chē)神經(jīng)和展神經(jīng)麻痹。多有無(wú)先兆偏頭痛病史，反復(fù)發(fā)作者麻痹可經(jīng)久不愈。如果先兆涉及腦干或小腦，則這種狀況被稱(chēng)為基底型偏頭痛，又稱(chēng)基底動(dòng)脈型偏頭痛?？沙霈F(xiàn)頭昏、眩暈、耳鳴、聽(tīng)力障礙、共濟(jì)失調(diào)、復(fù)視，視覺(jué)癥狀包括閃光、暗點(diǎn)、黑矇、視野缺損、視物變形。雙側(cè)損害可出現(xiàn)意識(shí)抑制，后者尤見(jiàn)于兒童。尚可出現(xiàn)感覺(jué)遲鈍，偏側(cè)感覺(jué)障礙等。偏頭痛先兆可不伴頭痛出現(xiàn)，稱(chēng)為偏頭痛等位癥。多見(jiàn)于兒童偏頭痛。有時(shí)見(jiàn)于中年以后，先兆可為偏頭痛發(fā)作的主要臨床表現(xiàn)而頭痛很輕或無(wú)頭痛。也可與頭痛發(fā)作交替出現(xiàn)，可表現(xiàn)為閃光、暗點(diǎn)、腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、復(fù)發(fā)性眩暈、偏癱、偏身麻木及精神心理改變。如兒童良性發(fā)作性眩暈、前庭性梅尼埃病、成人良性復(fù)發(fā)性眩暈。有跟蹤研究顯示，為數(shù)不少的以往診斷為梅尼埃病的患者，其癥狀大多數(shù)與偏頭痛有關(guān)。有報(bào)道描述了一組成人良性復(fù)發(fā)性眩暈患者，年齡在7～55歲之間，晨起發(fā)病癥狀表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的頭暈、惡心、嘔吐及大汗，持續(xù)數(shù)分鐘至3～4天不等。發(fā)作開(kāi)始及末期表現(xiàn)為位置性眩暈，發(fā)作期間無(wú)聽(tīng)覺(jué)癥狀。發(fā)作間期幾乎所有患者均無(wú)癥狀，這些患者眩暈發(fā)作與偏頭痛有著幾個(gè)共同的特征，包括可因酒精、睡眠不足、情緒緊張?jiān)斐杉凹又?，女性多發(fā)，常見(jiàn)于經(jīng)期。 3.頭痛期頭痛可出現(xiàn)于圍繞頭或頸部的任何部位，可位顳側(cè)、額部、眶部。多為單側(cè)痛，也可為雙側(cè)痛，甚至發(fā)展為全頭痛，其中單側(cè)痛者約占2/3。頭痛性質(zhì)往往為搏動(dòng)性痛，但也有的患者描述為鉆痛。疼痛程度往往為中、重度痛，甚至難以忍受。往往是晨起后發(fā)病，逐漸發(fā)展，達(dá)高峰后逐漸緩解。也有的患者于下午或晚上起病，成人頭痛大多歷時(shí)4h～3天，而兒童頭痛多歷時(shí)2h～2天。尚有持續(xù)時(shí)間更長(zhǎng)者，可持續(xù)數(shù)周。有人將發(fā)作持續(xù)3天以上的偏頭痛稱(chēng)為偏頭痛持續(xù)狀態(tài)。頭痛期間不少患者伴隨出現(xiàn)惡心、嘔吐、視物不清、畏光、畏聲等，喜獨(dú)居。惡心為最常見(jiàn)伴隨癥狀，達(dá)一半以上，且常為中、重度惡心。惡心可先于頭痛發(fā)作，也可于頭痛發(fā)作中或發(fā)作后出現(xiàn)。近一半的患者出現(xiàn)嘔吐，有些患者的經(jīng)驗(yàn)是嘔吐后發(fā)作即明顯緩解。其他自主功能障礙也可出現(xiàn)，如尿頻、排尿障礙、鼻塞、心慌、高血壓、低血壓、甚至可出現(xiàn)心律失常。發(fā)作累及腦干或小腦者可出現(xiàn)眩暈、共濟(jì)失調(diào)、復(fù)視、聽(tīng)力下降、耳鳴、意識(shí)障礙。 4.頭痛終末期此期為頭痛開(kāi)始減輕至最終停止這一階段。 5.后續(xù)癥狀期為數(shù)不少的患者于頭痛緩解后出現(xiàn)一系列后續(xù)癥狀。表現(xiàn)怠倦、困鈍、昏昏欲睡。有的感精疲力竭、饑餓感或厭食、多尿、頭皮壓痛、肌肉酸痛。也可出現(xiàn)精神心理改變，如煩躁、易怒、心境高漲或情緒低落、少語(yǔ)、少動(dòng)等。 6.兒童偏頭痛的臨床表現(xiàn) 兒童偏頭痛是兒童期頭痛的常見(jiàn)類(lèi)型。兒童偏頭痛與成人偏頭痛在一些方面有所不同。性別方面，發(fā)生于青春期以前的偏頭痛，男女患者比例大致相等，而成人期偏頭痛，女性比例大大增加，約為男性的3倍。兒童偏頭痛的誘發(fā)及加重因素有很多與成人偏頭痛一致，如勞累和情緒緊張可誘發(fā)或加重頭痛，為數(shù)不少的兒童可因運(yùn)動(dòng)而誘發(fā)頭痛，兒童偏頭痛患者可有睡眠障礙，而上呼吸道感染及其他發(fā)熱性疾病在兒童比成人更易使頭痛加重。在癥狀方面，兒童偏頭痛與成人偏頭痛亦有區(qū)別。兒童偏頭痛持續(xù)時(shí)間常較成人短。偏癱型偏頭痛多在兒童期發(fā)病，成年期停止，偏癱發(fā)作可從一側(cè)到另一側(cè)，這種類(lèi)型的偏頭痛常較難控制。反復(fù)的偏癱發(fā)作可造成永久性神經(jīng)功能缺損，并可出現(xiàn)病理征，也可造成認(rèn)知障礙?；讋?dòng)脈型偏頭痛，在兒童也比成人常見(jiàn)，表現(xiàn)閃光、暗點(diǎn)、視物模糊、視野缺損，也可出現(xiàn)腦干、小腦及耳癥狀，如眩暈、耳鳴、耳聾、眼球震顫。在兒童出現(xiàn)意識(shí)恍惚者比成人多，尚可出現(xiàn)跌倒發(fā)作。有些偏頭痛兒童尚可僅出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作性眩暈，而無(wú)頭痛發(fā)作。一個(gè)平時(shí)表現(xiàn)完全正常的兒童可突然恐懼、大叫、面色蒼白、大汗、步態(tài)蹣跚、眩暈、旋轉(zhuǎn)感，并出現(xiàn)眼球震顫，數(shù)分鐘后可完全緩解，恢復(fù)如常，稱(chēng)之為兒童良性發(fā)作性眩暈，屬于一種偏頭痛等位癥。這種眩暈發(fā)作典型地始于4歲以前，可每天數(shù)次發(fā)作，其后發(fā)作次數(shù)逐漸減少，多數(shù)于7～8歲以后不再發(fā)作。與成人不同，兒童偏頭痛的前軀癥狀常為腹痛，有時(shí)可無(wú)偏頭痛發(fā)作而代之以腹痛、惡心、嘔吐、腹瀉，稱(chēng)為腹型偏頭痛等位癥。在偏頭痛的伴隨癥狀中，兒童偏頭痛出現(xiàn)嘔吐較成人更加常見(jiàn)。兒童偏頭痛的預(yù)后較成人偏頭痛好。6年后約有一半兒童不再經(jīng)歷偏頭痛，約1/3的偏頭痛得到改善。而始于青春期以后的成人偏頭痛常持續(xù)幾十年。

并發(fā)癥

惡心為最常見(jiàn)伴隨癥狀，達(dá)一半以上，且常為中、重度惡心。惡心可先于頭痛發(fā)作，也可于頭痛發(fā)作中或發(fā)作后出現(xiàn)。近一半的患者出現(xiàn)嘔吐，有些患者的經(jīng)驗(yàn)是嘔吐后發(fā)作即明顯緩解。不少患者還可出現(xiàn)視物不清、畏光畏聲及其他自主功能障礙，如尿頻、排尿障礙、鼻塞、心慌、高血壓、低血壓、甚至可出現(xiàn)心律失常。發(fā)作累及腦干或小腦者可出現(xiàn)眩暈、共濟(jì)失調(diào)、復(fù)視、聽(tīng)力下降、耳鳴、意識(shí)障礙等。頭痛緩解后可出現(xiàn)怠倦、昏昏欲睡。有的感精疲力竭、饑餓感或厭食、多尿、頭皮壓痛、肌肉酸痛。也可出現(xiàn)精神心理改變，如煩躁、易怒、情緒低落、少語(yǔ)、少動(dòng)等。

實(shí)驗(yàn)室檢查

血、尿常規(guī)、電解質(zhì)及腦脊液檢查，排除器質(zhì)性病變。

其他輔助檢查

顱腦CT或MRI檢查，具有重要的鑒別診斷意義。

診斷

偏頭痛的診斷應(yīng)根據(jù)詳細(xì)的病史做出，特別是頭痛的性質(zhì)及相關(guān)的癥狀非常重要。如頭痛的部位、性質(zhì)、持續(xù)時(shí)間、疼痛嚴(yán)重程度、伴隨癥狀及體征、既往發(fā)作的病史、誘發(fā)或加重因素等。對(duì)偏頭痛患者應(yīng)進(jìn)行細(xì)致的一般內(nèi)科查體及神經(jīng)科檢查，以除外癥狀與偏頭痛有重疊、類(lèi)似或同時(shí)存在的情況。診斷偏頭痛雖然沒(méi)有特異性的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，但有時(shí)給予患者必要的實(shí)驗(yàn)室檢查非常重要，如血、尿、腦脊液及影像學(xué)檢查，以排除器質(zhì)性病變。特別是中年或老年期出現(xiàn)的頭痛，更應(yīng)排除器質(zhì)性病變。當(dāng)出現(xiàn)嚴(yán)重的先兆或先兆時(shí)間延長(zhǎng)時(shí)，有學(xué)者建議行顱腦CT或MRI檢查。也有學(xué)者提議當(dāng)偏頭痛發(fā)作每月超過(guò)2次時(shí)，應(yīng)警惕偏頭痛的原因。國(guó)際頭痛協(xié)會(huì)(IHS)頭痛分類(lèi)委員會(huì)于1962年制訂了一套頭痛分類(lèi)和診斷標(biāo)準(zhǔn)，這個(gè)舊的分類(lèi)與診斷標(biāo)準(zhǔn)在世界范圍內(nèi)應(yīng)用了20余年，至今我國(guó)尚有部分學(xué)術(shù)專(zhuān)著仍在沿用或參考這個(gè)分類(lèi)。1988年國(guó)際頭痛協(xié)會(huì)頭痛分類(lèi)委員會(huì)制訂了新的關(guān)于頭痛、腦神經(jīng)痛及面部痛的分類(lèi)和診斷標(biāo)準(zhǔn)。目前臨床及科研多采用這個(gè)標(biāo)準(zhǔn)。本標(biāo)準(zhǔn)將頭痛分為13個(gè)主要類(lèi)型，包括了總數(shù)129個(gè)頭痛亞型。其中常見(jiàn)的頭痛類(lèi)型為偏頭痛、緊張型頭痛、叢集性頭痛和慢性發(fā)作性偏頭痛。而偏頭痛又被分為7個(gè)亞型(表1～4)。這7個(gè)亞型中，最主要的2個(gè)亞型是無(wú)先兆偏頭痛和有先兆偏頭痛，其中最常見(jiàn)的是無(wú)先兆偏頭痛。

國(guó)際頭痛協(xié)會(huì)的診斷標(biāo)準(zhǔn)為偏頭痛的診斷提供了一個(gè)可靠的、可量化的診斷標(biāo)準(zhǔn)，對(duì)于臨床和科研的意義是顯而易見(jiàn)的，有學(xué)者特別提到其對(duì)于臨床試驗(yàn)及流行病學(xué)調(diào)查有重要意義。但臨床上有時(shí)遇到患者并不能完全符合這個(gè)標(biāo)準(zhǔn)，對(duì)這種情況學(xué)者們建議隨訪(fǎng)及復(fù)查，以確定診斷。由于國(guó)際頭痛協(xié)會(huì)的診斷標(biāo)準(zhǔn)掌握起來(lái)比較復(fù)雜，為了便于臨床應(yīng)用，國(guó)際上一些知名的學(xué)者一直在探討一種簡(jiǎn)單化的診斷標(biāo)準(zhǔn)。其中Solomon介紹了一套簡(jiǎn)單標(biāo)準(zhǔn)，符合這個(gè)標(biāo)準(zhǔn)的患者99%符合國(guó)際頭痛協(xié)會(huì)關(guān)于無(wú)先兆偏頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)。這套標(biāo)準(zhǔn)較易掌握，供參考：①具備下列4條特征中的任何2條，即可診斷無(wú)先兆偏頭痛：A.疼痛位于單側(cè)(或雙側(cè))；B.搏動(dòng)性痛；C.惡心(伴有或不伴有嘔吐)；D.畏光或畏聲。②另有兩條附加說(shuō)明：A.首次發(fā)作者不應(yīng)診斷；B.應(yīng)無(wú)器質(zhì)性疾病的證據(jù)。在臨床工作中尚能遇到患者有時(shí)表現(xiàn)為緊張型頭痛，有時(shí)表現(xiàn)為偏頭痛性質(zhì)的頭痛，國(guó)內(nèi)李大年等查閱了國(guó)際上一些臨床研究文獻(xiàn)后得到的答案是，緊張型頭痛和偏頭痛并非是截然分開(kāi)的，其臨床相確實(shí)存在著重疊，故有學(xué)者提出二者可能是一個(gè)連續(xù)的統(tǒng)一體。有時(shí)遇到有先兆偏頭痛患者可表現(xiàn)為無(wú)先兆偏頭痛，同樣，學(xué)者們認(rèn)為二型之間既可能有不同的病理生理，又可能是一個(gè)連續(xù)的統(tǒng)一體。

鑒別診斷

1.緊張型頭痛又稱(chēng)肌收縮型頭痛。其臨床特點(diǎn)是：頭痛部位較彌散，可位前額、雙顳、頂、枕及頸部。頭痛性質(zhì)常呈鈍痛，頭部壓迫感、緊箍感，患者常述猶如戴著一個(gè)帽子。頭痛常呈持續(xù)性，可時(shí)輕時(shí)重。多有頭皮、頸部壓痛點(diǎn)，按摩頭頸部可使頭痛緩解，多有額、頸部肌肉緊張。多少伴有惡心、嘔吐。 2.叢集性頭痛又稱(chēng)組胺性頭痛，Horton綜合征。表現(xiàn)為一系列密集的、短暫的、嚴(yán)重的單側(cè)鉆痛。與偏頭痛不同，頭痛部位多局限并固定于一側(cè)眶部、球后和額顳部。發(fā)病時(shí)間常在夜間，并使患者痛醒。發(fā)病時(shí)間固定，起病突然而無(wú)先兆，開(kāi)始可為一側(cè)鼻部燒灼感或球后壓迫感，繼之出現(xiàn)特定部位的疼痛，常疼痛難忍，并出現(xiàn)面部潮紅，結(jié)膜充血、流淚、流涕、鼻塞。為數(shù)不少的患者出現(xiàn)Horner征，可出現(xiàn)畏光，不伴惡心、嘔吐。誘因可為發(fā)作群集期飲酒、興奮或服用擴(kuò)血管藥引起。發(fā)病年齡常較偏頭痛晚，平均25歲，男女之比約4∶1。罕見(jiàn)家族史。 3.痛性眼肌麻痹又稱(chēng)Tolosa-Hunt綜合征。是一種以頭痛和眼肌麻痹為特征，涉及特發(fā)性眼眶和海綿竇的炎性疾病。病因可為顱內(nèi)頸內(nèi)動(dòng)脈的非特異性炎癥，也可能涉及海綿竇。常表現(xiàn)為球后及眶周的頑固性脹痛、刺痛，數(shù)天或數(shù)周后出現(xiàn)復(fù)視，并可有第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)受累表現(xiàn)，間隔數(shù)月數(shù)年后復(fù)發(fā)，需行血管造影以排除頸內(nèi)動(dòng)脈瘤。皮質(zhì)類(lèi)固醇治療有效。 4.顱內(nèi)占位所致頭痛占位早期，頭痛可為間斷性或晨起為重，但隨著病情的發(fā)展。多成為持續(xù)性頭痛，進(jìn)行性加重，可出現(xiàn)顱內(nèi)高壓的癥狀與體征，如頭痛、惡心、嘔吐、視盤(pán)水腫，并可出現(xiàn)局灶癥狀與體征，如精神改變、偏癱、失語(yǔ)、偏身感覺(jué)障礙、抽搐、偏盲、共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫等，典型者鑒別不難。但需注意，也有表現(xiàn)為十幾年的偏頭痛，最后被確診為巨大血管瘤者。

治療

Saper對(duì)偏頭痛的防治進(jìn)行過(guò)精辟而權(quán)威的闡述，下面主要參考Saper的觀點(diǎn)并結(jié)合Klapper、Wilkinson、Silberstein等學(xué)者的觀點(diǎn)進(jìn)行介紹。 1.一般原則偏頭痛的治療策略包括兩個(gè)方面：對(duì)癥治療及預(yù)防性治療。對(duì)癥治療的目的在于消除、抑制或減輕疼痛及伴隨癥狀。預(yù)防性治療用來(lái)減少頭痛發(fā)作的頻度及減輕頭痛嚴(yán)重性。對(duì)偏頭痛患者是單用對(duì)癥治療還是同時(shí)采取對(duì)癥治療及預(yù)防性治療，要具體分析。一般說(shuō)來(lái)，如果頭痛發(fā)作頻度較小，疼痛程度較輕，持續(xù)時(shí)間較短，可考慮單純選用對(duì)癥治療。如果頭痛發(fā)作頻度較大，疼痛程度較重，持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，對(duì)工作、學(xué)習(xí)、生活影響較明顯，則在給予對(duì)癥治療的同時(shí)，給予適當(dāng)?shù)念A(yù)防性治療?？傊纫紤]到疼痛對(duì)患者的影響，又要考慮到藥物副作用對(duì)患者的影響，有時(shí)還要參考患者個(gè)人的意見(jiàn)。Saper的建議是每周發(fā)作2次以下者單獨(dú)給予藥物性對(duì)癥治療，而發(fā)作頻繁者應(yīng)給予預(yù)防性治療。不論是對(duì)癥治療還是預(yù)防性治療，均包括兩個(gè)方面，即藥物干預(yù)及非藥物干預(yù)。非藥物干預(yù)方面，強(qiáng)調(diào)患者自助。囑患者詳細(xì)記錄前軀癥狀、頭痛發(fā)作與持續(xù)時(shí)間及伴隨癥狀，找出頭痛誘發(fā)及緩解的因素，并盡可避免。如避免某些食物，保持規(guī)律的作息時(shí)間、規(guī)律飲食。不論是在工作日，還是周末抑或假期，堅(jiān)持這些方案對(duì)于減輕頭痛發(fā)作非常重要，接受這些建議對(duì)30%患者有幫助。另有人倡導(dǎo)有規(guī)律的鍛煉，如長(zhǎng)跑等，可能有效地減少頭痛發(fā)作。認(rèn)知和行為治療，如生物反饋治療等，已被證明有效，另有患者于頭痛時(shí)進(jìn)行痛點(diǎn)壓迫，于涼爽、安靜、暗淡的環(huán)境中獨(dú)處，或以冰塊冷敷均有一定效果。 2.藥物對(duì)癥治療偏頭痛對(duì)癥治療可選用非特異性藥物治療，包括簡(jiǎn)單的止痛藥，非甾體類(lèi)消失藥及麻醉藥。對(duì)于輕、中度頭痛，簡(jiǎn)單的鎮(zhèn)痛藥及非甾體類(lèi)消炎藥?？删徑忸^痛的發(fā)作。常用的藥物有布酚寧(腦清片)，對(duì)乙酰氨基酚(撲熱息痛)，阿司匹林、萘普生、吲哚美辛(消炎痛)、布洛芬、羅通定(顱痛定)等。麻醉藥的應(yīng)用是嚴(yán)格限制的，Saper提議主要用于嚴(yán)重發(fā)作，其他治療不能緩解，或?qū)ζ^痛特異性治療有禁忌或不能忍受的情況下應(yīng)用。偏頭痛特異性5-HT受體拮抗藥主要用于中、重度偏頭痛。偏頭痛特異性5-HT受體拮抗藥結(jié)合簡(jiǎn)單的止痛藥，大多數(shù)頭痛可得到有效的治療。 5-HT受體拮抗藥治療偏頭痛的療效是肯定的。麥角胺咖啡因既能抑制去甲腎上腺素的再攝取，又能拮抗其與β-腎上腺素受體的結(jié)合，于先兆期或頭痛開(kāi)始后服用1片，?？墒诡^痛發(fā)作終止或減輕。如效不顯，于數(shù)小時(shí)后加服1片，每天不超過(guò)4片，每周用量不超過(guò)10片。該藥缺點(diǎn)是副作用較多，并且有成隱性，有時(shí)劑量會(huì)越來(lái)越大。常見(jiàn)副作用為消化道癥狀、心血管癥狀，如惡心、嘔吐、胸悶、氣短等。孕婦、心肌缺血、高血壓、肝腎疾病等忌用。麥角堿衍生物酒石酸麥角胺、Sumatriptan和雙氫麥角胺(二氫麥角胺)為偏頭痛特異性藥物，均為5-HT受體拮抗藥。這些藥物作用于中樞神經(jīng)系統(tǒng)和三叉神經(jīng)中受體介導(dǎo)的神經(jīng)通路，通過(guò)阻斷神經(jīng)源性炎癥而起到抗偏頭痛作用。麥角胺(酒石酸麥角胺)主要用于中、重度偏頭痛，特別是當(dāng)簡(jiǎn)單的鎮(zhèn)痛治療效果不足或不能耐受時(shí)。其有多項(xiàng)作用：既是5-HT1A、5-HT1B、5-HT1D和5-HT1F受體拮抗藥，又是α-腎上腺素受體拮抗藥，通過(guò)刺激動(dòng)脈平滑肌細(xì)胞5-HT、受體而產(chǎn)生血管收縮作用；它可收縮靜脈容量性血管、抑制交感神經(jīng)末端去甲腎上腺素再攝取。作為5-HT受體拮抗藥，它可抑制三叉神經(jīng)血管系統(tǒng)神經(jīng)源性炎癥，其抗偏頭痛活性中最基礎(chǔ)的機(jī)制可能在此，而非其血管收縮作用。其對(duì)中樞神經(jīng)遞質(zhì)的作用對(duì)緩解偏頭痛發(fā)作亦是重要的。給藥途徑有口服、舌下及直腸給藥。生物利用度與給藥途徑關(guān)系密切?？诜吧嘞潞詹环€(wěn)定。

預(yù)后

成人偏頭痛常反復(fù)發(fā)作持續(xù)幾十年，而一半兒童約6年后不再經(jīng)歷偏頭痛，約有1/3的偏頭痛得到改善。

預(yù)防

注意生活規(guī)律，避免過(guò)度疲勞、壓力過(guò)大、防治亞健康狀態(tài)等。找出頭痛誘發(fā)及緩解的因素，并盡可避免。如避免某些食物，保持規(guī)律的作息時(shí)間、規(guī)律飲食。不論是在工作日，還是周末抑或假期，堅(jiān)持這些方案對(duì)于減輕頭痛發(fā)作非常重要，接受這些建議對(duì)30%患者有幫助。另有人倡導(dǎo)有規(guī)律的鍛煉，如長(zhǎng)跑等，可能有效地減少頭痛發(fā)作。偏頭痛的預(yù)防性治療應(yīng)個(gè)體化，特別是劑量的個(gè)體化。可根據(jù)患者體重，一般身體情況、既往用藥體驗(yàn)等選擇初始劑量，逐漸加量，如無(wú)明顯副作用，可連續(xù)用藥2～3天，無(wú)效時(shí)再接用其他藥物。 1.抗組胺藥物苯噻啶為一有效的偏頭痛預(yù)防性藥物，2次/d，0.5mg/次起，逐漸加量，一般可增加至3次/d，1.0mg/次，最大量不超過(guò)6mg/d。副作用為嗜睡、頭昏、體重增加等。 2.鈣通道拮抗藥氟桂利嗪，每晚1次，5～10mg/次，副作用有嗜睡、錐體外系反應(yīng)、體重增加、抑郁等。 3.β-受體阻滯藥普萘洛爾，開(kāi)始劑量3次/d，10mg/次，逐漸增加至60mg/d，也有介紹120mg/d，心率＜60次/min者停用。哮喘、嚴(yán)重房室傳導(dǎo)阻滯者禁用。 4.抗抑郁藥阿米替林3次/d，25mg/次，逐漸加量?？捎惺人雀弊饔?，加量后副作用明顯。氟西汀(我國(guó)商品名百憂(yōu)解)20mg/片，每晨l片，飯后服，該藥初始劑量及有效劑量相同，服用方便，副作用有睡眠障礙、胃腸道癥狀等，常較輕。 5.其他非甾體類(lèi)消炎藥，如萘普生；抗驚厥藥，如卡馬西平、丙戊酸鈉等；舒必劑、泰必利；中醫(yī)中藥(辨證施治、辨經(jīng)施治、成方加減、中成藥)等皆可試用。

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